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Esclerodermia Generalizada
La esclerodermia generalizada (EG) o esclerodermia es un trastorno autoinmunitario progresivo que se caracteriza por los cambios en la textura y la apariencia de la piel provocados por un aumento de la acumulación de tejidos conectivos. Aunque puede afectar a muchas otras partes del cuerpo, esta enfermedad suele limitarse a la piel en las etapas iniciales o en formas limitadas de la afección. En 2013, el Colegio Estadounidense de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés) y la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR, por sus siglas en inglés) publicaron y reforzaron las directrices de clasificación1van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-55.
de la EG, con una mayor sensibilidad hacia las formas iniciales y limitadas a la piel de la enfermedad. Además del engrosamiento de la piel de los dedos de las manos, hay varios factores ligados a la (micro)circulación implicados en la nueva clasificación. Uno de ellos es el daño en los capilares, que puede detectarse mediante videocapilaroscopia periungueal (NVC, por sus siglas en inglés) y que mejoró la especificidad y la sensibilidad de los criterios de clasificación de la EG de 2013 de la EULAR/el ACR.
En los últimos años se han llevado a cabo varios estudios que indican que el análisis de contraste de moteado láser (LASCA) puede ser una técnica muy valiosa para estudiar en mayor profundidad la EG y como herramienta diagnóstica para la clasificación del trastorno.2Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.,3Ruaro B, Sulli A, Smith V, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M. Short-term follow-up of digital ulcers by laser speckle contrast analysis in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2015;101:82-5.
Además, varios estudios muestran que la técnica es útil para evaluar y supervisar el efecto del tratamiento.4Ruaro B, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M, Sulli A. Assessment of treatment effects on digital ulcer and blood perfusion by laser speckle contrast analysis in a patient affected by systemic sclerosis. Reumatismo. 2017;69:134-136.,5Bo Chen; Xiaojun Wang; Xiao Long; Mingzi Zhang; Jiuzuo Huang; Nanze Yu; Jing Xu, Supportive Use of Adipose-Derived Stem Cells in Cell-Assisted Lipotransfer for Localized Scleroderma, Plastic and Reconstructive Surgery. 141(6):1395–1407 5Una forma de estudiar el efecto de los fármacos administrados localmente es el uso de la iontoforesis en combinación con el LASCA.6M Roustit, F Gaillard-Bigot, S Blaise, F Stanke-Labesque, C Cracowski, C Seinturier, J-F Jourdil, B Imbert, PH Carpentier and J-L Cracowski, Cutaneous Iontophoresis of Treprostinil in Systemic Sclerosis: A Proof-of-Concept Study, Clin Pharmacol Ther. 2014 Apr;95(4):439-45.
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La iontoforesis es una técnica que se utiliza para transportar fármacos o moléculas con carga a través de una barrera tisular. En combinación con la LASCA, la iontoforesis es una herramienta muy valiosa para estudiar el efecto de los fármacos administrados a nivel local en pacientes con esclerodermia generalizada.
Iontoforesis
Bibliografía:
- van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A, et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2013;72:1747-55.
- Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.
- Ruaro B, Sulli A, Smith V, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M. Short-term follow-up of digital ulcers by laser speckle contrast analysis in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2015;101:82-5.
- Ruaro B, Paolino S, Pizzorni C, Cutolo M, Sulli A. Assessment of treatment effects on digital ulcer and blood perfusion by laser speckle contrast analysis in a patient affected by systemic sclerosis. Reumatismo. 2017;69:134-136.
- Bo Chen; Xiaojun Wang; Xiao Long; Mingzi Zhang; Jiuzuo Huang; Nanze Yu; Jing Xu, Supportive Use of Adipose-Derived Stem Cells in Cell-Assisted Lipotransfer for Localized Scleroderma, Plastic and Reconstructive Surgery. 141(6):1395–1407
- M Roustit, F Gaillard-Bigot, S Blaise, F Stanke-Labesque, C Cracowski, C Seinturier, J-F Jourdil, B Imbert, PH Carpentier and J-L Cracowski, Cutaneous Iontophoresis of Treprostinil in Systemic Sclerosis: A Proof-of-Concept Study, Clin Pharmacol Ther. 2014 Apr;95(4):439-45.
- Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5.
- Ruaro B, Sulli A, Pizzorni C, Paolino S, Smith V, Cutolo M. Correlations between skin blood perfusion values and nailfold capillaroscopy scores in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2016;105:119-24.
Ejemplo de caso:
Universidad de Génova (Italia), Universidad de Gante (Bélgica)
LASCA analiza la perfusión sanguínea periférica y proporciona un valor de su intensidad. Nuestro estudio reciente con LASCA mostró una reducción significativa de la perfusión sanguínea en los pacientes con EG con respecto a los sujetos sanos a nivel de las yemas de los dedos, las zonas periungueales y las palmas de las manos, pero no a nivel del rostro7Ruaro B, Sulli A, Smith V, Pizzorni C, Gallo M, Cutolo M. speckle contrast analysis: a new method to evaluate peripheral blood perfusion in systemic sclerosis patients. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 1181-5. ,8Ruaro B, Sulli A, Pizzorni C, Paolino S, Smith V, Cutolo M. Correlations between skin blood perfusion values and nailfold capillaroscopy scores in systemic sclerosis patients. Microvasc Res. 2016;105:119-24.
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